第39期病例

病史：

   患者，女，43岁，右膝外伤后疼痛3天。CT/MR/X线发现右胫骨上段病变，考虑：

A、骨巨细胞瘤                  

B、动脉瘤样骨囊肿

C、成软骨细胞瘤              

D、软骨黏液样纤维瘤

E、滑膜肉瘤           

F、软骨肉瘤

G、内生软骨瘤

“每周一案”第三十九期答案
 F、软骨肉瘤
     本病例影像学表现为右胫骨上段不规则骨质破坏，界清，边缘分叶状，胫骨上段后缘骨皮质缺损，局部可见软组织肿块向外突起，X/CT片上软组织肿块内部可见斑点状高密度影，MR片上可见斑点状低信号影，为肿块内钙化灶。右膝关节腔内可见积液。影像学上表现为恶性骨肿瘤征象，结合临床病史综合分析，可考虑软骨肉瘤（中央型）。

软骨肉瘤有原发、继发2种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而成。发生于髓腔者为中心型，见于原发软骨肉瘤和内生软骨瘤恶变。发生于骨膜者称为骨膜性软骨肉瘤。外生软骨肉瘤或骨旁软骨肉瘤多为骨软骨肉瘤。亦有发生于软组织者，称为软组织的软骨肉瘤，甚少见。

     临床表现：起源于软骨细胞，所以凡是经软骨内化骨的骨骼均可发生。多见于成人或老年人（40-60岁），男性多于女性。软骨肉瘤分为中央型和边缘型。中央型好发于四肢长骨，常见于股骨、胫骨、肱骨；边缘型好发于骨盆、肩胛骨等。由于肿瘤生长缓慢，早期可无症状，以后逐渐加重转为持续性的剧痛。

     病理：常含有软骨，呈灰白色或灰蓝色，肿瘤常呈半透明、分叶状肿物，实质内可有不规则钙化和骨化。高度恶性者钙化不明显。只有发现骨皮质破坏才是诊断软骨肉瘤的可靠依据。中央型早期常局限于骨内，以后经哈佛氏管向骨皮质外浸润，引起骨皮质破坏并形成软组织肿块；边缘型软骨肉瘤由于继发于软骨瘤，所以体积较大。          

软骨肉瘤的各影像学表现

X线：

主要表现为1、骨质破坏；2瘤软骨钙化；3、软组织肿块；4象牙样骨化

中央型：骨髓内出现厚壁的透明区，有时夹杂不规则斑点状钙化。早期骨皮质 无破坏时，与内生软骨瘤较难鉴别；

边缘型：在软组织内可见散在斑块状钙化，也可见粗而长的骨针。

CT表现：

 中央型：局限于长骨骨髓腔内，病变表现为恶性的特征为邻近骨皮质破坏、肿瘤内出现坏死区以及病灶体积巨大但内部无钙化灶。CT横断面能确定肿瘤范围。

 边缘型：显示较厚的软骨帽，若软骨帽有不规则钙化大于2.0cm，则提示恶变，当其周围出现软组织肿块时，则恶变可能性更大。

MR表现：

中央型：肿瘤中心位于长骨干骺端或骨干。Ⅰ、Ⅱ级分化较好，骨皮质不规则变薄。Ⅲ级具有较强侵袭性，表现为病变组织生长迅速，穿破或破坏骨皮质形成软组织肿块。T2WI显示肿块较好，因为肿瘤呈分叶状的高信号，而钙化灶呈低信号，中间可见低信号的纤维分隔。

 边缘型：显示较厚钙化的软骨帽，大于2.0cm，明显的骨质破坏，软组

织肿块形成。增强后显示环状、弓形、隔膜状强化。

鉴别诊断：

A、骨巨细胞瘤：青壮年多见。肿瘤可位于骨端关节面下方，多数呈横向膨胀性生长，骨皮质变薄，呈 “肥皂泡样”改变，破坏边较清楚，一般无骨膜反应。肿瘤突破骨皮质，可形成多层骨壳。恶性骨巨细胞瘤可形成软组织肿块，与肉瘤相似，但骨巨细胞瘤的肿块多环绕骨干生长，肿块之外有或多或少的骨壳，可与其他骨源性肉瘤鉴别。

B、动脉瘤样骨囊肿：通常呈较显著偏心性膨胀性骨质破坏，可突入邻近软组织，边缘有骨性薄壳包绕，内部骨嵴较细，呈“吹泡样”或“气球样”，不形成实性肿块。

C、成软骨细胞瘤：即软骨母细胞瘤，青少年（10-20岁）多见，通常位于长骨骨骺，圆形或类圆形骨质破坏，呈单房或多房状，内部有斑点状或棉絮状钙化。该肿瘤的一个重要征象是具有薄的硬化边。可以有骨膜反应。术后易复发，部分放疗后恶变为软骨肉瘤。

D、软骨粘液样纤维瘤：一般病史较长，好发于长骨干骺端或骨端，肿瘤生长方向与骨干长轴一致，多数呈囊状或多房状骨破坏，边缘清楚或呈分叶状，周围骨质硬化。软骨粘液样纤维瘤呈良性骨肿瘤表现，与恶性肿瘤可鉴别。

E、滑膜肉瘤：年龄以20-30岁多见，多侵犯大关节及其附近，好发于下肢，特别是膝、踝关节邻近，生长迅速。表现为筛孔状、虫嗜状骨质破坏，或呈外压性骨质破坏；分叶状软组织肿块，密度相对较高，境界清楚；肿块内常合并钙化、骨化表现；如果肿块位于关节囊内，诊断更有特征。

G、内生软骨瘤：好发于手足短骨，常多发。发生于长骨少见。表现为囊状骨破坏，瘤区内常有斑点状钙化，一般不形成软组织肿块。少数生长活跃的内生软骨瘤可以恶变为软骨肉瘤。